Что такое экстрофия мочевого пузыря: лечение и клинические рекомендации

В редких случаях дети появляются на свет с серьёзной аномалией развития системы мочевыделения, при которой мочевой пузырь находится снаружи, а не внутри тела. Эта аномалия называется экстрофия мочевого пузыря (ЭМП). В этой статье мы расскажем о причинах заболевания, лечении в России и ведении пациентов с таким диагнозом.

Экстрофия мочевого пузыря у детей, что это такое?

Что такое экстрофия мочевого пузыря у ребёнкаЭкстрофия мочевого пузыря — это врождённая патология, при которой у ребёнка не сформирована передняя стенка мочевого пузыря (МП), а также часть передней стенки брюшины. Врачи считают её одной из наиболее серьёзных аномалий развития мочевыводящих путей.

При ЭМП расходятся кости лонного сочленения и чаще всего разъединяется передняя стенка мочеиспускательного канала (полная эписпадия). С экстрофией чаще рождаются мальчики, чем девочки (с разницей в 3-6 раз).

Помимо того, экстрофия может сопровождаться аномалиями в развитии верхних мочевых путей и прочими патологиями:

  • анальными свищами, открывающимися в МП или промежность;
  • крипторхизмом;
  • выпадением прямой кишки.

Экстрофия мочевого пузыря — код по МКБ 10 Q64.1.

Причины ЭМП

Экстрофия развивается из-за нарушения процесса внутриутробного развития плода (эмбриогенеза). Незаращение стенки брюшины в сочетании с дислокацией внутренних органов приводят к смещению МП за малый таз и его расположению снаружи.

Некоторые специалисты считают, что если данная проблема есть у одного из родителей, то риск появления на свет ребёнка с ЭМП довольно велик. То же относится и к семьям, использовавшим вспомогательные репродуктивные технологии (ВРО), такие как ЭКО, ИКСИ и другие.

Однако точная причина ЭМП всё же неизвестна.

Классификация

Классификация экстрофииПороки развития мочеполовой системы у детей при рождении, основанные единым механизмом нарушений при развитии органов, составляют единую группу.

В неё включают (по степени тяжести):

  • Экстрофию классической формы (наиболее часто встречающаяся патология; относится к средней степени тяжести);
  • Эписпадию (начиная от частичной и заканчивая полной);
  • Клоакальную экстрофию (наисложнейшая форма, при которой необходимо серьёзно оценить ассоциированные аномалии развития верхней мочевыводящей нервной и костной систем, а также органов желудочно-кишечного тракта).

На степень тяжести при классической экстрофии оказывает влияние:

  • размер площадки экстрофированного МП;
  • состояние ткани МП (эластичность, качество слизистой).

Проблема в том, что каждый случай ЭМП уникален, например, врачи сталкиваются с экстрофией, но без эписпадии или с двумя МП, причём один из них может быть в норме, а другой экстрофированным. Встречаются случаи сочетанных патологий, например, наличие только одной почки, удвоенное влагалище и т.д.

В связи с чем очень важно выполнить правильную диагностику состояния младенца, в некоторых случаях в целях постановки точного диагноза могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия.

Диагностика

Постановка диагноза ЭМП происходит сразу же при осмотре малыша, только что появившегося на свет.

Установить диагноз ЭМП плоду можно во время беременности, если сделать УЗИ во втором триместре приблизительно после 20 недели (обычно на 28-ой).

Лабораторные исследования

Перед реконструктивными хирургическими мероприятиями с целью оценки состояния почек необходимо провести:

  • стандартный общий и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи.

Инструментальные методы диагностики

Инструментальная диагностика детей в ЭМПРебёнку с ЭМП рекомендуется проведение следующих исследований:

  • УЗИ органов системы мочевыделения;
  • ЭХО-КГ (эхокардиография).

При выявлении сопутствующих врождённых аномалий на УЗИ и по другим показаниям рекомендуется дополнительная диагностика:

  • Цистоскопия;
  • МРТ и КТ-исследование;
  • Экскреторная урография;
  • Допплерографическое исследование сосудов почек;
  • Уродинамическое обследование.
  • Сцинтиграфия системы мочевыведения.

На этапах хирургической реконструкции, которая будет проводится в последствии, необходимо проведение микционной цистоуретрографии для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса щ лечении и симптомах рефлюкса мочевого пузыря у детей подробнее здесь).

В ходе диагностики проводятся консультации с:

  • генетиком,
  • ортопедом,
  • гинекологом.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у детей в России

Хирургическое лечение ЭМПЕдинственным адекватным способом лечения ЭМП является хирургическое вмешательство, за исключением консервативной терапии нейрогенной дисфункции МП. Как проводится лечение нейрогенного мочевого пузыря у детей, мы уже писали в отдельной статье.

Оперативное лечение нужно выполнять в первые дни жизни младенца.

Коррекция должна решить три основных задачи:

  1. Устранить дефекты МП и передней стенки брюшины.
  2. Сформировать половой член, приемлемый как в эстетическом, так и в сексуальном смысле.
  3. Сохранить функционирование почек и обеспечить удержание мочи.

Хирургическое лечение делается в три этапа:

  1. Этап закрытия МП и сведения костей лонного сочленения.

Добиться того, чтобы МП полностью удерживал мочу после первой операции у большей части маленьких пациентов — сложная и практически невыполнимая задача. Поэтому столь важное значение придаётся именно успешно выполненной первой операции. Обычно только последующие этапы смогут поспособствовать удержанию мочи в МП.

  1. Этап проводится в возрасте 2-3 лет. Хирурги реконструируют эписпадию.
  2. Этап, на котором выполняют пластику шейки МП, если пузырь не имеет достаточной ёмкости, то проводят аугментационную цистопластику.

Реабилитация

Детям с ЭМП рекомендуются комплексные реабилитационные мероприятия. В том числе, наблюдение у дефектолога и психолога (по показаниям или на постоянной основе), также необходима семейная терапия.

Пациентам после 16 лет требуются консультации сексопатолога.

Диспансерное наблюдение

Регулярно наблюдаться у специалистов рекомендуется пациентам до 18 лет.

Необходимо посещать врачей в указанные сроки или по показаниям:

  • Уролога/нейроуролога, если МП не удерживает мочу для корректировки терапевтического лечения (не менее 1 раза в 3-6 месяцев);
  • Хирурга/уролога (в первые 5 лет не менее 1 раза в полгода, далее ежегодно 1 раз);
  • Физиотерапевта (минимум 1 раз в год);
  • Нефролога, если нарушена функция почек.

Также необходимо регулярно проходить обследования в указанные сроки или по показаниям:

  • УЗИ (не менее 1 раза в полгода);
  • сдавать общий анализ мочи (не реже 1 раза в квартал);
  • бакпосев на определение чувствительности к антибактериальным препаратам.

Возможные осложнения

Чаще всего после операции врачи сталкиваются с:

Возможные осложнения после операции по поводу ЭМП

  • раневой инфекцией, нарушением трофики тканей;
  • развитием пузырно-мочеточникового рефлюкса, мегалоуретера, следствием чего может стать хроническое заболевание почек, сморщивание почек;
  • недостаточностью стенки реконструированного МП и появлением свищей;
  • неудовлетворительным эстетическим результатом;
  • недостаточностью шейки МП и сохраняющимся недержанием мочи;
  • пролапсом тазовых органов;
  • стриктурами реконструированной уретры и свищами;
  • атрофией клитора или головки полового члена в следствии нарушения кровоснабжения, эстетическими дефектами половых органов;
  • отдалёнными проблемами психологического характера;
  • случаями рецидива экстрофии;
  • половой дисфункцией, сниженной фертильностью, проблемами психосексуального характера;
  • болями в спине и нарушением походки.

Клинические рекомендации

Лечение маленьких пациентов с экстрофией проводится в стационаре с обеспечением медицинского наблюдения и лечения 24 часа в сутки. Обычно дети находятся в стационарных условиях 21 день.

В разработке тактики лечения применяется индивидуальный подход в соответствии со степенью тяжести патологии. Детям с ЭМП рекомендуется наблюдаться у хирурга, уролога, нефролога и педиатра в поликлинике, прикреплённой к месту жительства.

Прогноз

Экстрофия мочевого пузыря относится к редким случаям в детской урологии. Обычно таким сложным пациентам оказывается медицинская помощь в крупных клиниках, обладающих обширным опытом в лечении детей с врождёнными пороками.

Успешные результаты лечения ЭМП достигаются после нескольких серьёзных урологических и ортопедических операций с последующим адекватным лечением, цель которого — удерживание мочи в МП. Одну из первых ролей в успешном лечении играет своевременность операций и опыт команды хирургов в лечении столь сложной патологии.

О преимуществах отсроченного закрытия экстрофии мочевого пузыря на основе 20 летнего опыта выполнения таких операций рассказывает профессор В.В. Николаев:

Прогноз благоприятный, если восстановлены уретра и наружные половые органы, а также если мочевой пузырь удерживает урину.

О травах для мочевого пузыря при недержании читайте в этой статье.

Записаться на приём к врачу вы можете непосредственно на нашем сайте.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации